acromegalia


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ac·ro·meg·a·ly

(ak'rō-meg'ă-lē), [MIM*102200]
A disorder marked by progressive enlargement of peripheral parts of the body, especially the head, face, hands, and feet, resulting from excessive secretion of somatotropin; organomegaly and metabolic disorders occur; diabetes mellitus may develop.
Synonym(s): acromegalia
[acro- + G. megas, large]

acromegalia

acromegaly

A disease caused by excess growth hormone (GH) by anterior pituitary or extrapituitary origin that occurs after the closure of epiphyseal plates after puberty. Excess GH production that precedes the closure of the epiphyseal growth plates results in gigantism in afflicted children and adolescents

Aetiology
Secretion of GH by anterior pituitary; GH-releasing hormone by hypothalamic tumours; ectopic GH production by small-cell carcinoma of lung, carcinoids, islet cell tumours, adrenal adenomas or other endocrine tumours.
 
Clinical findings
Coarsened, enlarged facies, lips, tongue, nose, jaw, hands, feet, supraorbital ridge and frontal bones, widely spaced teeth, bone proliferation in extremities, soft tissue thickening, hyperhidrosis, macroglossia, headache, amenorrhoea, impotence, somnolence, moodiness, glucose intolerance, cardiomegaly with heart failure (acromegalic heart disease), hypertension, carpal tunnel syndrome, sleep apnoea.

Management
Surgery—endonasal transphenoidal excision of the pituitary tumour; medical—somatostatin analogues (e.g., octreotide, lanreotide, which inhibit growth hormone production); in unresponsive cases dopamine agonists may work.
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La acromegalia, que se da en el adulto, obedece a la secrecion incrementada de la hormona del crecimiento al terminar el crecimiento normal.
Si el mal aparece en la pubertad --cuando los huesos aun no terminan de crecer-- deriva en talla excesiva, llamada gigantismo; solo se denomina acromegalia (del griego acros, punta, y megalos, grande) cuando ocurre en la edad adulta, generalmente entre los 30 y los 40 anos de edad.
Aunque en numero de pacientes con acromegalia es bajo (40 y 50 pacientes por cada millon de habitantes), en Mexico existe un tratamiento eficaz para controlar los efectos causados por la enfermedad a traves del empleo de un farmaco Octreotida, el cual ayuda al paciente a recuperar el tamano normal de sus organos y extremidades.
presentan la descripcion de las alteraciones ecocardiograficas de 26 pacientes con acromegalia seguidos en el servicio de endocrinologia del Hospital de San Jose.
En aquellos pacientes que presentaron ascenso de prolactina, la razon fue disfuncion del tallo pituitario y todos tuvieron valores menores a 200 ng/ml excepto un paciente portador de macroadenoma somatolactotropo cuyo valor preoperatorio de prolactina fue de 267 ng/ml y la expresion clinica fue la de acromegalia.
Alteracoes Morfologicas e Funcionais Cardiacas e Analise dos Fatores determinantes de Hipertrofia Ventricular Esquerda em 40 pacientes com Acromegalia.
A Ming le diagnosticaron acromegalia, una enfermedad que se caracteriza por el crecimiento desproporcionado de las extremidades, y que si no es tratada puede conducir a una muerte prematura por paro cardiaco.
Segun la antropologa Elvira Baez, investigadora del INAH, Salmeron padecia acromegalia (o gigantismo), un mal genetico que impide la correcta dosificacion de la hormona del crecimiento y que desemboca en un desarrollo excesivo y acelerado de huesos y tejidos blandos, incluidos los organos internos.
La acromegalia es un desorden caracterizado por un lento y progresivo cambio fenotipico y una amplia gama de manifestaciones sistemicas derivadas del exceso de produccion de hormona de crecimiento usualmente a causa de un adenoma hipofisiario (1).
La acromegalia fue descrita por primera vez en 1886 por Pierre Marie (2), es definida como el crecimiento anormal y exagerado de las extremidades (3), producido por la sobresecrecion de hormona de crecimiento (GH).
The 47-year-old, who lives with wife Helen, is literally a giant of a man, because of a brain tumour which caused the medical condition acromegalia in his late teens.
Aunque menos, tambien hay publicaciones de pacientes con la lesion dermatologica y condiciones como hiperinsulinismo, eritrodermia, trasplante cardiaco, tratamiento con citarabina o adalimmumab, VIH, adenoma de celulas de Leydig, adenoma hipofisiario, acromegalia o embarazo (47-52) e, incluso, pacientes sanos (53).