Unified Huntington Disease Rating Scale

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Unified Huntington Disease Rating Scale

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UHDRS

A systematic means of assessing the progression over time of symptoms of Huntington disease. It includes the degree of behavioral disturbance and of degenerative chorea and dystonia, and the functional capacity exhibited by the patient.
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De los 103 individuos seleccionados 93 de ellos fueron evaluados a traves de la aplicacion de la UHDRS para los cuales el promedio de puntuacion total en la seccion motora fue de 41,48 [+ o -] 21,87 (4-101 puntos), la cual se encontro ligeramente por encima de lo reportado en un estudio realizado en Brasil (46,55 [+ o -] 23,90)(5).
Ademas, al analizar la relacion entre la longitud del alelo expandido y los diferentes items de la seccion motora de la UHDRS clasificando a los individuos segun su edad de inicio se observo una correlacion negativa estadisticamente significativa entre la longitud del alelo expandido y la puntuacion en luria en el grupo de individuos con edad de inicio adulta (r=-0,309, p<0,01).
Adicionalmente, al clasificar a los individuos segun el estadio de la enfermedad de acuerdo a la puntuacion total de la seccion motora de la escala UHDRS al momento de su primera evaluacion, el 30,1% de los pacientes se encontraban en estadio inicial, 55,9% estaban en estadio intermedio y 14% en estadio tardio, considerando estos grupos se encontro una correlacion negativa estadisticamente significativa entre la longitud del alelo expandido y la puntuacion en luria en los individuos en estadio inicial (r=-0,443; p <0,05) mientras que, no se encontro correlacion estadisticamente significativa entre el resto de los items y el genotipo de los pacientes al considerar los estadios de la enfermedad (Tabla III).
Palabras clave: Huntington; CAG; alelo expandido; UHDRS.
The UHDRS motor section was not correlated with the LEPs features (Table 3).
TFC score: total functional capacity score; UHDRS: Unified Huntington's Disease Rating Scale; MMSE: Mini-Mental State Examination.
Por otra parte, al analizar la relacion entre la longitud del alelo normal y los diferentes items de la seccion motora de la UHDRS agrupando a los individuos segun su edad de inicio se encontro una correlacion negativa estadisticamente significativa entre la longitud del alelo normal y la puntuacion en protrusion lingual para el grupo de individuos con edad de inicio tardia (r=-0,503, p<0,05) (Tabla II).
En otro orden de ideas, al considerar el estadio de la enfermedad tomando en cuenta la puntuacion total motora de la UHDRS se encontro en el grupo de individuos en estadio tardio una relacion directamente proporcional entre la longitud del alelo normal y la severidad de los movimientos coreicos asi como tambien entre este y la severidad de la distonia en los pacientes en estadio tardio de la enfermedad, lo cual sugiere que a medida que aumenta el numero de repeticiones en dicho alelo se incrementan las puntuaciones en dichos items.